地拉罗司(deferasirox)分散片能医治地贫吗?剂量是好多?

南亚先生
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2020年4月1日13:56:01 评论
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  地中海贫血(简称地贫),是一组遗传性溶血性贫血。作为人类最常见的单基因遗传病,地贫属常染色体不完全显性遗传。那怎样医治地贫呢?对于地贫的医治主要依靠定期输血

  地中海贫血(简称地贫),是一组遗传性溶血性贫血。作为人类最常见的单基因遗传病,地贫属常染色体不完全显性遗传。那怎样医治地贫呢?对于地贫的医治主要依靠定期输血和祛铁医治。但多次输血后容易导致红细胞多量破坏后铁蓄积,过量铁沉积在身体的重要器官,导致心功能衰竭、心律失常、肝硬化等一并发生的不良症状,故应同时给予祛铁医治,目前已有口服的祛铁药品如地拉罗司(deferasirox)分散片,使长期的医治变得易于实施。

  接受10~20次输血医治后.地拉罗司(deferasirox)的常用剂量为20 毫克/(kg·d);如
地拉罗司(deferasirox)分散片能医治地贫吗?剂量是好多?
患儿铁负荷量高,则其剂量为30 毫克/(kg·d);如患儿铁负荷量低,则其剂量为10~15 毫克/(kg·d)。特殊注意:国外一项前瞻性对照研究对比296例重型地贫患儿吃地拉罗司(deferasirox)与290倒应写去铁胺医治,发现口服地拉罗司(deferasirox)剂量20毫克/(kg·d))能维持血清铁蛋白在2000ug/L;如口服地拉罗司(deferasirox)剂量30 毫克/(kg·d),血清铁蛋白每年平均下降1249ug/L。剂量为10 毫克/(kg·d)则不足以减少机体内铁蓄积并出现铁蓄积缓慢延长状态。

  预先防范地贫,产前筛查不可少,目前地中海贫血基因诊疗断定方式的建立和临床应用为开展地贫人群遗传咨询提供了保障,同时婚前指南以避免地贫基因携带者之间联姻,也对预先防范有着重要意义。建议,轻、中型地中海贫血患病者婚后应自觉接受产前筛查,这样能够明显减少重型、中间型地中海贫血患儿的出生率。除此之外,采用基因分析法进行产前诊疗断定,可在妊娠初期对重型α和β地贫胎儿作出诊疗断定并及时中止妊娠。

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