NCCN T细胞淋巴瘤临床实践指南2017.2版
蕈样肉芽肿/Sezary综合征（MFSS）
MFSS-1诊疗断定
诊疗断定
基本项目
可疑皮肤病变部位活检
诊疗断定时需考虑病理多样性,可能需要多次活检
皮肤病理读片
皮肤活检IHC抗原谱
LCD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD20、CD30、CD25、CD56、
TIA1、颗粒酶B、βF1、TCR-CYM1
某些情况下有助于诊疗断定的检测:
皮肤活检分子学检测:PCR法d检查TCR基因重排(检查克隆性)
外周血 Sezary细胞检测(当皮肤检测不能做出诊疗断定时,尤其在T4期),包括：
Sezary细胞制备
流式细胞术检测[检测CD3、CD4、CD7、CD8和CD26来评估伴随
CD4/CD8率增高或免疫表型异常(包括CD7或CD26表达缺失)的
CD4+细胞扩增]。
CR检查TCR基因重排
可疑部位淋巴结活检(在缺乏肯定的皮肤诊疗断定时eltrombopag elopag 50mg (Everest) 艾曲波帕（14片） 50mg)
对凶险人群进行HTLv-1e血清学检测。若血清学检测不能确定,行
HTLeltrombopag elopag 50mg (Everest) 艾曲波帕（28片） 50mgV-1PCR测定
检测（MFSS-2）
MFSS-A(4-1)推荐医治方案
作用于皮肤的医治
局限化皮肤受累(局限局部病变)
局部皮质类固醇类药品
局部化学疗法(二氯甲基二乙胺[氮芥])
局部放射性疗法(8-36Gy)
局部类视黄醇(贝沙罗汀、他扎罗汀)
光疗(UVB、窄谱UVB[ nb-uvb]用于斑片/薄
斑块;PUVA用于厚斑块
局部咪喹莫特医治
皮肤广泛性受累(皮肤泛发性病变）
局部皮质类固醇类药品
局部化学疗法(二氯甲基二乙胺[氮芥])
光疗(UVB、窄谱UVB[ nb-uvb]用于斑片/薄
斑块;PUVA用于厚斑块)
全身皮肤电子线照射(TSET)(12-36Gy)
推荐医治方案
全身医治
A类( sist-cat A)
类视黄醇(贝沙罗汀、全反式维甲酸、异维
甲酸[13-顺式维甲酸]、阿维A)
干扰素(IFN-α、IFN-γ）
HDAC抑制剂(伏立诺他、罗米地辛）
体外光分离置换治疗方法
甲氨嘆呤(每周≤100mg)
B类( syt-cat B）
一线医治(按英文字母顺序排列)
Brentuximab vedotin
吉西他滨
脂质体阿莓素
小剂量普拉曲沙
二线医治
苯丁酸氮芥
喷司他丁
依托泊苷
环磷酰胺
替莫唑胺
甲氨喋呤(每周>100mg)
派姆单抗(2B类)
硼替佐米(3类)
全身医治(续)
C类( syst-cat C)(按英文字母顺序排列)
硼替佐米(3类)
Brentuximab vedotin
吉西他滨
脂质体阿霉素
低剂量或标准剂量普拉曲沙
罗米地辛
见列于TCEL-B2/5的方案(PTcL-NoS）
联合医治
作用于皮肤的医治+全身医治
光疗+类视黄醇
光疗+干扰素(IFN）
光疗+光分离置换
全身皮肤电子束照射+光分离置换
全身医治+全身医治
类视黄醇+IFN
光分离置换+类视黄醇
光分离置换+IFN
光分高置换+类视黄醇+IFN
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