严重的获得高甘油三酯血症的一个7岁女孩的情况

南亚先生
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2020年7月22日14:40:49 评论
摘要

我们报告症状前Sjögre的情况下所造成的对脂蛋白脂酶(LPL)自身免疫性重症型高脂蛋白血症我的情况…

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严重的获得高甘油三酯血症的一个7岁女孩的情况

亮点

I型高脂蛋白血症可以在子作为获取的特征呈现

•[123自身免疫病症可以诱导针对脂蛋白脂肪酶和高甘油三酯血症的自身抗体。

对脂蛋白脂肪酶的自身抗体可与容易且廉价的测试来确定。

免疫抑制剂治疗可以正常化自身免疫诱导的高甘油三酯血症。[123 ]

摘要

我们报告在症状发生前的干燥综合征的上下文中引起针对脂蛋白脂肪酶(LPL)的自身免疫重症I型高脂蛋白血症的情况。一个7岁的混血人种(白种人/非洲裔美国人)的女孩被送进重症监护病房范德比尔特儿童医院急性胰腺炎和休克。她曾健康除了桥本氏甲状腺炎的哮喘和历史。入学甘油三酯(TGS)为2191毫克/升,但在住院期间和在没有食物的摄入恢复正常。出院时,她被安置在一个低脂肪,低糖饮食。她没有对贝特类药物,处方鱼油,二甲双胍回应,或奥利司他,并在接下来的2年,她与复发性胰腺炎多次住院。除了在LPL的启动子区的杂合突变,预测为具有无临床意义,她在基因没有进一步突变已知影响TG代谢,并导致遗传I型高脂蛋白血症,如

APOA5,APOC2

GPIHBP1 LMF1 。当偶然使用后,她的TG水平正常化强的松,自身免疫性机构被怀疑。免疫印迹分析表明自身抗体的患者血浆中存在LPL。自身抗体LPL下降37%,而病人是在泼尼松,和68%作为她随后转变成羟单一疗法。虽然羟氯喹,她接受监督的高脂肪膳食考验并表现出代谢TG正常的能力。在过去的3年6个月,她已经有TG一贯 关键词<250 mg/dL, and no symptoms of, or readmissions for, pancreatitis.

HypertriglyceridemiaLipoprotein lipaseAutoantibodiesImmunosuppressionDisease phenocopyPancreatitisLipidmodulatorsLupusSjögren\'sView全文

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